QUE SAIS-JE ?

Le handicap

PIERRE RABISCHONG

Professeur Émérite et Doyen honoraire

Faculté de Médecine de Montpellier

Directeur de l’Unité 103 de l’INSERM (1971-1995)

Membre fondateur et Consultant du Centre Propara

Coordonnateur des projets européens CALIES et SUAW

Membre fondateur de la World Academy of Biomedical Technologies

Ex-président de l’European Society for Engineering and Medicine

Deuxième édition mise à jour

5 e mille

Bibliographie thématique « Que sais-je ? »

Romain Liberman, Handicap et maladie mentale, n° 2432.

Claude Hamonet, Les personnes en situation de handicap, n° 2556.

Bernard Bonnici, La politique de santé en France, n° 2814.

William Dab, Santé et environnement, n° 3771.

Pierre-Louis Bras, Didier Tabuteau, Les assurances maladie, n° 3942.

978-2-13-061460-9

Dépôt légal – 1re édition : 2008, janvier

2e édition mise à jour : 2012, avril

© Presses Universitaires de France, 2008
6, avenue Reille, 75014 Paris

Introduction

Il y a en France plus de 13 millions de personnes qui souffrent d’un handicap. De ce fait, nul ne peut plus ignorer ce phénomène de société, qui touche un Français sur dix.

Le but de cet ouvrage volontairement condensé est d’apporter une information la plus claire possible sur ce difficile problème. Grâce à une volonté politique forte, la vie des personnes handicapées est en passe de connaître une amélioration profonde avec un bouleversement des habitudes, assis sur une législation répondant à toutes les exigences, mais dont l’application « partout et pour tous » prendra forcément du temps.

L’homme est une fantastique machine biologique qui est loin d’avoir livré tous ses secrets de fabrication. La plupart d’entre nous ignorent comment ils sont faits à l’intérieur d’eux-mêmes, ce qui ne les empêche pas de vivre et d’effectuer des tâches complexes car si la machine reste en partie mystérieuse, son pilotage est en temps normal simple. Quand les fonctions se dérèglent pour diverses raisons, la vie devient moins facile et une aide est nécessaire, qui impose de connaître bien les différentes fonctions du corps. Comment comprendre l’Homme Handicapé si on ne connaît pas l’Homme. Par définition, c’est ce que savent les médecins et les scientifiques du vivant¹.

Pour les non spécialistes qui abordent le handicap, il est donc nécessaire de suivre un parcours initiatique permettant de comprendre comment les systèmes biologiques fonctionnent, ce que nous analyserons dans un premier temps.

Ensuite la notion de handicap, qui a évolué avec le temps, a besoin d’être définie avec ses trois volets : déficience, incapacité et handicap, en essayant de justifier un bon usage des termes pour un langage commun et un choix de classification judicieux.

Un catalogue des déficiences doit permettre de se familiariser avec la terminologie toujours spécifique et souvent non usuelle de tous les dysfonctionnements.

L’homme en société, dès le départ, établit des règles et des lois, dont la teneur est quelquefois difficile à bien saisir, car leur écriture utilise le langage particulier des juristes. Mais ce cadre juridique est une nécessité absolue pour asseoir des solutions et des propositions d’amélioration sur une base légale solide et indiscutable.

Enfin des compensations techniques peuvent aider à réduire les handicaps et c’est là un grand espoir pour le futur, étayé par la recherche qui mérite toujours plus d’être encouragée et développée pour un mieux-être des personnes handicapées.

Chapitre I

L’homme

L’homme appartient à une espèce qui présente des caractéristiques particulières le différenciant nettement des autres espèces animales. Grâce à la reproduction sexuée, il offre une palette très riche de diversité. Cette grande variabilité des individus touche aussi bien la peau que le cerveau, les muscles et à des degrés divers tous les organes du corps humain, si bien que l’analyse des groupes humains est d’emblée difficile parce que polyfactorielle. De plus chaque être humain est unique dans toute l’histoire du monde, du fait qu’il provient biologiquement de l’union d’un spermatozoïde et d’un ovule, dont l’appariement ne se retrouvera plus. Et comme un éjaculat contient environ deux cents millions de spermatozoïdes tous différents et qu’un seul ou quelquefois deux gagnent la course à l’ovule, cela donne une idée de ce qu’est la diversité et de la grande difficulté à faire entrer les humains dans des catégories.

Néanmoins on peut isoler deux aspects spécifiques et complémentaires de son étude anthropologique : d’une part ce qu’on peut appeler « le côté biomachine » qui se réfère à son mode de construction comme système complexe faisant appel à des disciplines très diverses que l’homme a lui-même créées et d’autre part « le côté animal social », car dès le départ l’homme a vécu en société, avec toutes les interactions psychologiques et sociales que cela comporte, dans des environnements très différents et des conditions de vie plus ou moins difficiles.

I. – Le côté biomachine

Une machine est par définition un appareil ou un groupe d’appareils capable de réaliser des tâches de façon autonome par automatisation ou sous contrôle d’un opérateur humain. Ceci peut parfaitement s’appliquer à l’homme. La connaissance approfondie du vivant montre à l’évidence que les composants cellulaires de la vie peuvent être étudiés avec leurs aspects physico-chimiques et morphologiques. Mais l’homme n’a pas construit l’homme et nous avons la solution mais pas le problème. Identifier les problèmes techniques qui sous-tendent les fonctions peut permettre de comprendre l’homme en termes techniques et de mieux appréhender ses dysfonctionnements. Ayant la solution, le jeu est sans risque mais il met en évidence toujours une grande intelligence des structures et des fonctions.

Cette machine complexe a été, semble-t-il, faite pour être pilotée par un ignorant complet, ce qui d’ailleurs est plus encore le cas des autres animaux. En d’autres termes, nous n’avons pas besoin de connaître la liste des insertions squelettiques de tous nos muscles pour marcher, courir ou sauter. Nous pouvons ignorer complètement la biochimie des métabolismes et goûter un bon repas. Nous pouvons penser, lire, compter sans avoir la moindre idée de l’organisation si compliquée du système nerveux. Cette caractéristique originale de l’homme peut s’expliquer désormais par les progrès considérables de nos connaissances neurobiologiques. Car tous nos systèmes et appareils sont contrôlés par le système nerveux central comprenant l’encéphale et la moelle, par le système nerveux périphérique groupant les nerfs collectant les informations du corps et transmettant les ordres aux divers effecteurs et par le système végétatif responsable du fonctionnement des vaisseaux et des viscères grâce aux deux systèmes sympathique et parasympathique.

Pour avoir la perception minimale indispensable de l’organisation du corps humain, il faut se placer du côté « biomachine » avec un regard d’ingénieur découvrant une machine qu’il n’a pas construite. À coup sûr, l’homme est un tout, ce qui impose une conception holistique c’est-à-dire globale de son existence. Mais il faut passer par une analyse des différents systèmes qui le constituent même si cela entraîne une approche nécessairement réductionniste.

On peut définir quatre grandes fonctions qui le caractérisent : la mobilité, la communication, la maintenance biologique et le kit de survie.

1. La mobilité. – La vie est mouvement. À l’opposé des plantes qui restent fixées dans leur sol, les animaux peuvent se déplacer dans les trois milieux principaux : la terre, l’eau et l’air. Les effecteurs de la mobilité sont chez l’homme, les os articulés entre eux pour former la charpente mobile, les 600 actionneurs musculaires et la partie spécifique du système nerveux qui assure la commande et le contrôle.

Les os sont formés d’une trame protéique fibreuse sur laquelle se fixe du matériau minéral résistant à base d’hydroxyapatite. Ils s’autoconstruisent progressivement durant la croissance et se maintiennent à l’âge adulte grâce à une forme de servomécanisme lié aux facteurs mécaniques. Un cosmonaute vivant en apesanteur perd une grande partie de sa matière minérale osseuse et un plâtre mis sur un membre entraîne une décalcification visible sur la radiographie. Tout l’os est un capteur de force par les ostéocytes ou cellules osseuses venant sous forme d’ostéoblastes du sang circulant et enfermées dans leur microcavité les ostéoplastes au sein de l’ostéon. Celui-ci est l’unité fonctionnelle de l’os et a la forme d’un microcylindre centré par l’artériole avec des couronnes concentriques d’ostéocytes. Ils sont activés par des microcourants émis par effet piézoélectrique à partir des cristaux d’hydroxyapatite soumis à une compression mécanique. Ils sont donc l’intermédiaire pour le maintien de la minéralisation de l’os. La mise en charge de l’os est donc la condition de sa survie.

Les os sont aussi capables de régénération après rupture. Dans ce cas, des cellules spéciales, les ostéoclastes, creusent des galeries au travers de la zone fracturée et laissent la place à des ostéoblastes pour la reconstruction. Ce processus étonnant doit cependant s’opérer dans une stricte immobilité des deux fragments osseux, mais un certain niveau de compression favorise la repousse en relation avec le servomécanisme de minéralisation. Des facteurs endocriniens et métaboliques assurent cette régulation expliquant en grande partie l’ostéoporose des personnes âgées.

Les os sont formés de deux types de tissu osseux : compact et spongieux. Le tissu compact forme la partie superficielle des os avec cette structure originale de faisceaux de cylindres ostéoniques centrés par un microvaisseau. Le tissu spongieux a des travées préorientées selon les lignes de force et il abrite le fragile tissu hématopoïétique qui fabrique les éléments figurés du sang. On peut comparer cette organisation originale aux structures en nid-d’abeille des ailes d’avion moderne dans lesquelles circule le kérosène.

Les articulations, quand elles sont mobiles, permettent le jeu articulaire qui est fonction du dessin géométrique des surfaces articulaires en présence et des moyens de contention en particulier des ligaments. Ceux-ci sont destinés à contrôler passivement les mouvements. Ils ne sont pas élastiques et sont donc inextensibles. Ils peuvent se distendre et éventuellement se rompre entraînant une entorse. Les surfaces articulaires sont recouvertes de cartilage qui est un tissu avasculaire, nourri par le liquide synovial intra-articulaire. Il joue un rôle important pour la transmission des efforts d’une pièce à l’autre. Sa destruction dans l’arthrose crée des points de concentration de contraintes qui vont entraîner une usure anormale et une déformation des surfaces. Par exemple, l’arthrose de la hanche est responsable d’une ovalisation progressive de la tête fémorale, qui justifie son remplacement prothétique.

Les muscles sont des actionneurs viscoélastiques non réversibles et non linéaires. En d’autres termes, ils fournissent du travail en se raccourcissant dans une seule direction possible et jamais plus que le tiers de leur longueur. Ceci oblige à un minimum de deux muscles pour mobiliser une articulation : un agoniste et un antagoniste, ce qui évidemment complique le contrôle. Leur structure est désormais bien connue : ce sont des fibres faites d’une bande sombre de protéine contractile du type actinomyosine et d’une bande claire de matériau élastique, ce qui justifie leur dénomination de fibres striées. Il y a, dans les viscères et les vaisseaux, des muscles lisses capables de contractions plus lentes. L’activité métabolique musculaire qui permet la fourniture d’énergie et l’élimination des déchets est particulièrement complexe. Un mécanisme automatique de régulation du débit sanguin des vaisseaux musculaires permet une régulation efficace à l’effort.

La commande et le contrôle de l’appareil moteur sont particulièrement intéressants à comprendre, car ils témoignent d’une grande intelligence technique et de principes d’économie énergétique tout à fait originaux. En se centrant sur les grands principes plutôt que d’entrer dans les détails qu’on peut trouver dans les manuels spécialisés, on peut dire que la résolution de deux problèmes est impérative : la commande proportionnelle des actionneurs musculaires permettant de doser la force et le contrôle en boucle fermée base d’une régulation partiellement automatisée.

Les fibres musculaires obéissent à la loi du tout ou rien, c’est-à-dire qu’elles se contractent au maximum sous l’effet de l’activation des fibres nerveuses motrices. Pour obtenir un dosage de la force musculaire en fonction d’une tâche particulière à accomplir, il faut donc permettre de mettre en action un nombre variable de fibres musculaires. Pour ce faire, chaque neurone moteur commande un certain nombre de fibres musculaires ce qui correspond à l’unité motrice. Mais la proportionnalité d’action n’est pas la même pour un gros muscle comme le grand fessier sur lequel nous nous asseyons que pour un muscle extrinsèque du globe oculaire. L’unité motrice dans le premier cas est de l’ordre de 6 000 fibres et dans le second de 25 fibres. Ceci explique que le nerf du muscle grand fessier est aussi gros que celui du muscle oculaire. La commande proportionnelle est donc basée sur le recrutement d’un nombre plus ou moins important d’unités motrices en fonction de la force à développer.

Le contrôle en boucle fermée veut dire que des capteurs placés dans l’effecteur renvoient de l’information vers la commande, ce qui permet de réguler l’action. Ce processus s’oppose à la régulation en boucle ouverte qui ne permet pas de régulation. Deux exemples peuvent permettre d’en comprendre l’importance. Un tapis roulant déplaçant des colis doit avoir des capteurs permettant d’arrêter automatiquement le moteur électrique d’entraînement en cas de blocage. Par contre un piéton traversant brutalement la chaussée génère une action de freinage brutal sans dosage de la part du conducteur de l’automobile. Chez l’hommobile, toute la mobilité opère en mode bouclé ce qui permet de répondre efficacement à l’ignorance acceptée du pilote de la machine. Ces retours d’information se font à des niveaux différents mais interconnectés ce qui explique la complexité du système. Il y a deux niveaux dans la commande motrice. Le premier est placé dans le cerveau au niveau de la circonvolution précentrale du lobe frontal. C’est réellement un clavier moteur où sont représentés tous les muscles du corps dans un ordre correspondant à leur position corporelle mais selon une surface différente. Le neurochirurgien canadien Penfield a, sur plus de mille patients éveillés au cours d’opérations neurochirurgicales, stimulé électriquement cette circonvolution. Il a décrit l’homunculus moteur, avec une face placée en bas de large dimension en rapport avec le langage, une main de surface importante en rapport avec la préhension et deux petits membres inférieurs, ce qui est dû vraisemblablement au contrôle automatique prédominant des membres inférieurs dans la locomotion avec une représentation bilatérale sur le cortex moteur. Ceci pourrait expliquer pourquoi les personnes hémiplégiques récupèrent assez rapidement une forme de locomotion et très peu de préhension. Les fibres nerveuses nées à partir des neurones moteurs de l’aire 4, selon la terminologie des circonvolutions cérébrales de Brodman, suivent un long trajet intra-axial pour s’articuler avec le deuxième niveau placé dans le tronc cérébral et la moelle épinière. On peut se demander pourquoi il est nécessaire d’avoir un deuxième relais. En fait, le muscle a besoin d’un circuit de commande spécifique de son activation modulé par le haut. La commande spinale permet des bouclages courts régulant en périphérie la contraction musculaire. Pour ce faire, il y a dans le muscle des capteurs qui sont là pour informer de la raideur du muscle correspondant à ses trois états possibles : relâché, contracté ou étiré et de la quantité de force fournie au niveau du tendon.

Le fuseau neuromusculaire², fait de fibres striées enfermées dans un sac fusiforme, est un capteur d’étirement à gain variable en fonction de l’importance de la contraction des fibres musculaires intrafusales innervées par les motoneurones gamma. Quand on tire sur un muscle, il se contracte, ce qui est le réflexe myotatique décrit en premier par Sherrington. L’information va directement par une connexion monosynaptique rapide sur les motoneurones alpha de la corne antérieure de la moelle correspondant au segment musculaire considéré. L’utilisation du marteau à réflexe par le neurologue est basée sur ce principe. Le réflexe myotatique est normalement contrôlé par le cerveau, ce qui nous permet de faire des mouvements. En effet tout mouvement articulaire nécessite la contraction de l’agoniste et la décontraction de l’antagoniste. S’il n’y a plus de contrôle cérébral, le muscle antagoniste étiré se contracte en même temps que l’agoniste et le mouvement est gêné voire impossible : c’est la spasticité qui est la complication invalidante de beaucoup de paralysies.

Le deuxième capteur musculaire est l’organe de Golgi³ qui est un capteur de force placé à la jonction tendinomusculaire et qui induit par le réflexe myotatique inverse une inhibition autoprotectrice en cas de surdosage de la contraction musculaire. L’intérêt de ces capteurs musculaires est donc de gérer la contraction musculaire au plus près en permettant un ajustement périphérique du niveau de force pour un programme décidé au niveau cérébral. La moelle seule ne peut assurer une régulation complète, ce qui justifie la nécessité de la puissante centrale de gestion du cervelet...